ЕСТЬ ВОПРОСЫ?
СПРОСИ У СПЕЦИАЛИСТА

Наша команда профессионалов ответит на ваши вопросы

Синдром слабости синусного узла (СССУ) — клинический синдром, обусловленный снижением или прекращением автоматизма синусного узла, проявляющийся преимущественно выраженной синусовой брадикардией и обычно предсердными тахиаритмиями, приводящий к ишемии органов. Выделяются 3 основных типа СССУ:

  1. синоаурикулярные блокады и отказ синусного узла;
  2. синусовая брадикардия (число сокращений менее 50);
  3. синдром тахикардии-брадикардии.

Дисфункция синусного узла может быть стойкой или преходящей. Синдром в некоторых случаях связан с ишемией в области синусного узла, которая нередко возникает при инфаркте заднедиафрагмальной стенки как преходящее или стойкое осложнение, при кардиосклерозе (атеросклеротическом, постмиокардитическом, особенно после дифтерии, иногда через много лет), миокардите, кардиомиопатиях. Но в большинстве случаев, особенно у старых людей, синдром обусловлен, по-видимому, постепенно нарастающими дегенеративными изменениями в области синусного узла. В подобных случаях синдром слабости синусного узла может быть единственным, изолированным проявлением поражения сердца. Процесс, обусловивший дисфункцию синусного узла, иногда распространяется на предсердия и другие отрезки проводящей системы, приводя дополнительно к снижению автоматизма и проводимости на разных уровнях.

СССУ отражает снижение собственного автоматизма синусного узла, непосредственно затронутого патологическим процессом. В этот синдром не включаются изменения ритма вследствие регуляторных (вегетативных, метаболических) и лекарственных воздействий на синусный узел.

У многих больных с синдромом слабости синусного узла, если он не связан с острым заболеванием сердца, сохраняется удовлетворительное самочувствие. Некоторые из них обращаются к врачу в связи с приступами сердцебиений. У части больных жалобы связаны с недостаточностью кровоснабжения мозга (головокружения, обмороки), сердца (стенокардия), возможно усиление или постепенное развитие сердечной недостаточности. Дефицит кровоснабжения органов обусловлен снижением минутного объема сердца и может быть заметен при чрезмерной брадикардии и (или) во время тахикардии. Характерны анамнестические указания на плохую переносимость ваготропных воздействий и противоаритмических средств (пропранолол, верапамил и др.), назначавшихся ранее по поводу приступов тахикардии.

Наиболее постоянное, хотя и неспецифическое, проявление СССУ — редкий сердечный ритм, недостаточное учащение его при нагрузке, после приема атропина, изопротеренола. Чередование брадикардии с приступами тахисистолических аритмий и указанные выше жалобы позволяют заподозрить этот синдром.

Специфические электрокардиографические признаки синдрома отсутствуют, и диагноз, как правило, не может быть поставлен по единственной ЭКГ. При повторных исследованиях или мониторировании ЭКГ выявляют различные аритмии, которые чередуются: синусовая брадикардия, миграция водителя ритма по предсердиям, синоатриальная блокада, замещающие эктопические сокращения и ритмы, экстрасистолы и тахикардии, чаще наджелудочковые, трепетание и мерцание предсердий с обычным или редким желудочковым ритмом, если в процесс вовлечен и предсердно-желудочковый узел. Специфическим признаком для синдрома является увеличение до 1,5 с и более непосредственно после тахикардии первой диастолической паузы. Иногда необычное удлинение диастолической паузы может быть замечено и после экстрасистолы. Если момент окончания пароксизма тахикардии не зарегистрирован на ЭКГ, то необходимо провести специальное исследование с программируемой частой (100 – 160 ударов в минуту) стимуляцией предсердий в течение 1 мин и измерением последующей паузы.

При чрезмерной брадикардии, как и тахикардии, минутный объем сердца уменьшается, что может привести к ухудшению кровоснабжения органов, сердечной недостаточности. Последствия более заметны при уже существующей ИБС или другом заболевании сердца, выраженном атеросклерозе сосудов мозга. Характерный для синдрома нестабильный ритм отрицательно влияет на кровообращение, вызывает тромбоэмболические осложнения.

Известны наследственные формы СССУ. Как правило, в семьях наблюдается аутосомно-доминантный тип наследования, но описаны также и аутосомно-рецессивные формы. Наследственный СССУ обусловлен мутациями в гене, кодирующем порообразующую α-субъединицу натриевого ионного канала SCN5A (описано более 20 мутаций) или в гене, кодирующем калиевые ионные каналы клеток- пейсмейкеров, HCN4.

В Центре Молекулярной Генетики методом прямого автоматического секвенирования проводится поиск мутаций в гене SCN5A.

Слабости синусового узла синдром

ИсследованиеЦенаСрок
исполнения
(дней)
Поиск мутаций в генах SCN5A, KCNQ1, KCNE1, KCNH2, KCNE2 (кровь с ЭДТА) 29 000 60
Поиск выявленной в данной семье мутации у родственника 2 800 21